Conceptos B É °sicos
Redactado por los medicos y editores de UpToDate
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ā ŅQue es la porfiria? ā † " Ē ā †La porfiria es un grupo de trastornos que afectan la forma en que el organismo produce una sustancia conocida como "hemoglobina " Ě. La hemoglobina es lo que hace que la sangre sea de color rojo. Ayuda a que la sangre lleve ox É ≠geno y tiene otras funciones importantes en el organismo. ā †
Existen aproximadamente 8 tipos distintos de porfiria. La mayor É ≠a de estos padecimientos es causado por genes anormales que son hereditarios, pero es posible ser la primera persona de una familia que tiene porfiria. El tipo m É °s com É ļn se llama "porfiria cut É °nea tarda " Ě o "PCT " Ě. La causa pueden ser genes anormales o algunas sustancias qu É ≠micas, alcohol o una infecci É ≥n hep É °tica. ā †
ā ŅCu É °les son los s É ≠ntomas de la porfiria? ā † " Ē ā †Cada tipo de porfiria causa distintos s É ≠ntomas. En general, pueden dividirse en 2 tipos principales, porfiria "aguda " Ě y porfiria "cut É °nea " Ě, que se describen a continuaci É ≥n. ā †
Ę ó ŹPorfiria aguda " ď La porfiria aguda causa "ataques " Ě que duran desde unos cuantos d É ≠as hasta dos semanas. Estos ataques pueden causar: ā †
-Dolor en el É °rea del est É ≥mago (este es el s É ≠ntoma m É °s com É ļn) ā †
-V É ≥mitos ā †
-Estre É Īimiento ā †
-Crisis neurol É ≥gicas (convulsiones) ā †
-Debilidad, adormecimiento, hormigueo o problemas de sensaci É ≥n (causados por da É Īo en los nervios) ā †
-Par É °lisis de los m É ļsculos que controlan la respiraci É ≥n ā †
-Cansancio ā †
-Orina oscura o de color rojo ā †
-Ansiedad, confusi É ≥n o depresi É ≥n ā †
Ę ó ŹPorfiria cut É °nea " ď La porfiria cut É °nea afecta a la piel cuando esta se expone a la luz del sol. Este tipo de porfiria puede causar: ā †
-Ampollas en la piel (en especial en la cara y el dorso de las manos) ā †
-Dolor en la piel, comez É ≥n e inflamaci É ≥n ā †
-Cansancio (causado por tener muy pocos gl É ≥bulos rojos) ā †
Algunos tipos de porfiria causan s É ≠ntomas tanto del tipo agudo como del cut É °neo. ā †
Algunas personas tienen s É ≠ntomas de porfiria en su ni É Īez, mientras que otras no los desarrollan hasta que son adultas. ā †
Los s É ≠ntomas de los distintos tipos de porfiria pueden tambien mejorar o empeorar en funci É ≥n de muchos factores. Estos son algunos ejemplos de las cosas que pueden empeorar los s É ≠ntomas de porfiria en ciertas personas: ā †
Ę ó ŹCiertas medicinas ā †
Ę ó ŹCiertas hormonas (las cuales pueden cambiar durante el ciclo mensual de una mujer) ā †
Ę ó ŹNo comer suficiente o no beber suficiente l É ≠quido ā †
Ę ó ŹCigarrillos y alcohol ā †
ā ŅEs necesario que me realice pruebas? ā † " Ē ā †S É ≠. Si su medico sospecha que usted padece porfiria, deber É ° realizarse pruebas de sangre y orina, y en ocasiones, de una muestra de sus evacuaciones. ā †
ā ŅC É ≥mo se trata la porfiria? ā † " Ē ā †Si tiene porfiria, aseg É ļrese de que el medico que lo atiende sepa mucho sobre este padecimiento. Los casos de porfiria no son muy comunes, as É ≠ que la experiencia de muchos medicos en el tratamiento de esta enfermedad es limitada. ā †
Cada tipo de porfiria se trata de forma diferente. El tratamiento var É ≠a tambien si usted est É ° en medio de un ataque o tratando de evitarlo. En general, las personas tratadas por porfiria podr É ≠an: ā †
Ę ó ŹRecibir l É ≠quidos para tratar la deshidrataci É ≥n a traves de un tubo (llamado v É ≠a intravenosa) que se introduce en una vena ā †
Ę ó ŹRecibir una medicina llamada hemina (o grupo hemo, que tambien se administra a traves de una v É ≠a intravenosa), la cual reemplaza la hemoglobina que el organismo producir É ≠a normalmente ā †
Ę ó ŹTener que vestirse con ropa especial y usar bloqueador solar para proteger su piel del sol ā †
Ę ó ŹTener que evitar algunas medicinas (si esto corresponde en su caso, su medico le dar É ° una lista), los cigarrillos, el alcohol o cualquier cosa que empeore la porfiria ā †
Ę ó ŹHacerse sacar sangre (esto es muy parecido a donar sangre) ā †
Ę ó ŹTener que asegurarse de comer a horas regulares, pues estar sin comer demasiado tiempo puede empeorar los s É ≠ntomas ā †
Ę ó ŹTener que tomar una vitamina llamada beta caroteno, que puede hacer que la piel sea menos sensible al sol ā †
Ę ó ŹTomar medicinas para el dolor ā †
ā ŅQue sucede si quiero tener hijos? ā † " Ē ā †Si tiene porfiria, puede tener hijos. Si desea tener hijos, preg É ļntele a su medico o enfermero si es posible transmitir este padecimiento a sus hijos. ā †
ā ŅC É ≥mo ser É ° mi vida? ā † " Ē ā †Tener porfiria puede ser muy dif É ≠cil para algunas personas. Los s É ≠ntomas pueden ser dolorosos, traum É °ticos y confusos. Si tiene problemas para sobrellevar su padecimiento, hable con su medico o enfermero. A muchas personas con porfiria les resulta É ļtil hablar con un consejero. Algunas requieren tratamiento para la depresi É ≥n o la ansiedad. ā †
Todos los art É ≠culos se actualizan a medida que se descubre nueva evidencia y culmina nuestro proceso de evaluaci É ≥n por hom É ≥logos
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Este art É ≠culo se recuper É ≥ de UpToDate el: Jan 25, 2016. ā †
Art É ≠culo 87579 Versi É ≥n 2.0.es-419.1 ā †
Release: 23.7 - C24.18 ā †
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